嬰幼兒進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良如何防治

  進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥,是一種由嬰幼兒時(shí)期發(fā)病的隱性或顯性的遺傳病。以多發(fā)于四肢的進(jìn)行性肌無力、對(duì)稱近端肌萎縮以及患肢假性肥大為臨床特征。這種病例有明顯的家族傾向,雖呈緩慢發(fā)展趨勢(shì),但人們預(yù)防病變后果意識(shí)往往較差。目前中醫(yī)、西醫(yī)對(duì)本病都缺乏有效的控制方法,而按摩治療也僅僅能起一定的緩解麻痹、維持肌力、預(yù)防攣縮、推遲惡化的作用。

  ●其病因病機(jī)

  進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥,多與性結(jié)合的隱性遺傳或單純隱性遺傳等有關(guān),也有少數(shù)顯性遺傳病例,患兒一般多在5—6歲之前發(fā)病。病變的癥狀是,多見患肢肌肉結(jié)締組織增加,肌纖維萎縮或消失,代之以脂肪組織增生的假性肥大。所以,患兒的患肢雖見膨大和豐滿,卻軟弱無力,功能喪失,肌肉不能收縮、張弛,所以在完成維持姿勢(shì)、支撐形體、變換動(dòng)作、作出反應(yīng)等功能方面表現(xiàn)得非常低下、遲緩,乃至完全喪失。當(dāng)擔(dān)負(fù)維持生命的重要功能肌群也完全萎縮、變性、失去功能的時(shí)候,患兒就會(huì)出現(xiàn)合并感染癥狀,或出現(xiàn)臟腑功能衰竭而導(dǎo)致死亡。

  按照中區(qū)理論分析,這類病癥屬于“瘺癥”的范疇,但多半因先天腎精不足的癥候。如果腎精不足,不能生化充足的精氣與精血,就會(huì)導(dǎo)致脾氣不充,肝血不藏。然而,脾虛無法充肌,肝弱無法養(yǎng)筋,因此久病就會(huì)出現(xiàn)脾、肝、腎諸臟虛損之癥,多見四肢肌肉痿軟和廢用,經(jīng)筋松弛無力。如果腎精不足,還可以導(dǎo)致肌肉、筋骨均缺少先天精微物質(zhì)的充分營(yíng)養(yǎng),故而,雖感充盈而無力。此癥與其他病所見痿癥有所不同,此為虛損之癥。

  ●進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥的診斷分型

  (1)此病診斷標(biāo)準(zhǔn)的5種癥狀

 ?、侔Y狀表現(xiàn)為進(jìn)行性發(fā)展的肢體無力,多為兩側(cè)對(duì)稱,由四肢近端開始并逐漸向外發(fā)展蔓延。

 ?、谟屑傩约》蚀蟪霈F(xiàn),即患肢雖見豐滿充盈,但無纖維抽動(dòng),腱反射減弱或消失,皮膚感覺正常。

 ?、燮洳∽冇谐掷m(xù)發(fā)展但進(jìn)展緩慢的特點(diǎn)。

 ?、苡蓄愃萍易迨返倪z傳特點(diǎn)。

 ?、菅迦┛s酶及肌酸磷酸激酶等活力增高,骨骼肌活體組織檢查異常等。

  以上幾種情況都可作為輔診的依據(jù)。

  (2)辨證分型

  根據(jù)中醫(yī)理論辨證分型,此病盡為虛損癥,多見脾、肝、腎的損傷。由于病變的程度不同,多見有以下2種類型:

 ?、倨⒛I兩虛者:這類型的病變表現(xiàn)為肢體痿軟,初起站立費(fèi)力,隨后步履艱難,倦怠乏力,面色黃白,形體瘦弱,胃納減退,舌苔薄白,脈細(xì)。這種癥狀多見于早期階段或輕癥患者。

  ②脾肝虛極、腎精欲脫者:這類型的病變表現(xiàn)為肢體痿軟,甚則痿廢不用。患肢可見豐滿臃腫,功能低下或喪失,四肢發(fā)涼,形體虛弱,面色蒼白,舌淡少苔,脈沉細(xì)而弱。

  這種癥狀多見干久病體弱或病情深重者。

  (3)此病的治療原則

  治療此病在于補(bǔ)益脾腎、調(diào)養(yǎng)肝血,加強(qiáng)未萎縮肌群的張力,以期達(dá)到延緩萎縮,代償再生,增加病肌活力,促使其功能達(dá)到恢復(fù)的目的。

  (4)幾種按摩手法

  仰臥式

 ?、僬迫嘈「狗ǎ簩⒒純褐糜谘雠P位,用掌揉小腹部,重點(diǎn)按摩丹田穴,順時(shí)針揉,揉至局部發(fā)熱為宜。再用拇指點(diǎn)揉中脘穴。

  ②胸部雙掌推法:將患兒置于仰臥位,在胸部作雙掌推法,按摩足陽明胃經(jīng),自下而上,由肋骨外緣推至鎖骨外緣,要反復(fù)按摩。并揉點(diǎn)膻中穴。

 ?、鄯滞茙}法:將患兒置于仰臥位,用拇指點(diǎn)童門穴,中等刺激:雙拇指點(diǎn)雙側(cè)帶脈穴,并注意隨呼吸點(diǎn)放:再用雙掌由臍部?jī)蓚?cè)沿帶脈作推法

 ?、懿捎枚嘀父哳l率拿、揉腿外側(cè)深肌群,每分鐘在101~120次左右即可,重點(diǎn)按摩股四頭肌處。重點(diǎn)按摩髀關(guān)、血海、鶴項(xiàng)、足三里、陽陵泉等穴位。

 ?、萦秒p手拇指、食指掐住雙足太沖穴,讓患兒作對(duì)抗性屈伸動(dòng)作,每次作20~25次左右即可。

  俯臥式

  足太陽膀胱經(jīng)1、2側(cè)線揉法:將患兒置于俯臥位,雙掌沿足太陽膀胱經(jīng)1、2側(cè)線由下向上作掌揉法,然后作擦法,按摩的部位同上,擦至局部發(fā)熱為宜。重點(diǎn)按摩脾俞、三焦俞、腎俞。沿督脈自下而上作捏脊法。搓八醪穴,搓熱后將手扶于局部,感覺有熱量傳導(dǎo)為宜。點(diǎn)環(huán)跳穴1—2分鐘。

 ?、陔枘c肌搓法:將患兒置于俯臥位,對(duì)雙下肢作拿、揉法,搓腓腸肌,用掌根揉腓腸肌,或作多指揉法。以局部有酸脹感為宜,刺激量可以稍大一點(diǎn)。

 ?、埸c(diǎn)按委中旋轉(zhuǎn)法:將患兒置于俯臥位,讓患兒的雙腿屈曲,一手點(diǎn)委中穴,另一手握住小腿遠(yuǎn)端作內(nèi)旋、外旋動(dòng)作。然后再按摩另一側(cè)。

  ④擦雙足涌泉,至熱.

  正坐式

 ?、賹⒒純褐糜谡唬c(diǎn)揉百會(huì)、風(fēng)池,拿頸項(xiàng)兩側(cè)肌群。

 ?、趯⒒純褐糜谡唬萌嗳羌?、肱二頭肌長(zhǎng)腱。點(diǎn)肩井、肩貞、中府、曲池穴。然后以一手掐住內(nèi)關(guān)、外關(guān)穴,用另一手握住患兒手指的末端作腕指關(guān)節(jié)搖法。

  愛心提示

  (1)在治療過程中要避風(fēng)寒。

  (2)可服用補(bǔ)益肝腎、強(qiáng)筋壯骨的中藥。

  (3)對(duì)尚未發(fā)生假性肥大的肢體要加強(qiáng)功能鍛煉。

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